В статье представлены результаты изучения клинического течения муковисцидоза (МВ) у детей в Республике Саха (Якутия). Анализ результатов генетического обследования выявил ведущие генетические мутации - мутация del F 508 в гомозиготном и гетерозиготном состоянии. Все наблюдаемые пациенты имели смешанную форму МВ: с тяжелым течением - 5 пациентов, со средним - 4. Выраженность клинических проявлений во многом зависит от тяжести течения заболевания. Наиболее выраженные изменения наблюдались со стороны дыхательной и панкреатической систем. Панкреатическая недостаточность, бронхиты и дыхательная недостаточность выступают на первый план. При проведении потовой пробы у всех детей, больных МВ, отмечалось повышение его показателей в полтора и более раз. По результатам КПГ отмечалось нарушение функции пищеварения и панкреатической системы. При анализе инструментальных данных у большинства детей наблюдались изменения: в рентгенограмме - в виде бронхитов, диффузные изменения со стороны печени и поджелудочной железы - при ультразвуковом исследовании органов брюшной полости, нарушения функции сердца - в результатах электрокардиограммы. У части больных были обнаружены такие изменения, как уплотнения почечных синусов, двусторонние гнойные бронхиты и атрофия поджелудочной железы. Все наблюдаемые больные получали постоянную комплексную базисную медикаментозную терапию: минимикросферические ферменты поджелудочной железы (по индивидуальной расчетной дозировке), муколитические препараты (по индивидуальной схеме), бронхоспазмолитики (по показаниям), антибактериальную терапию (по индивидуальному плану, в зависимости от периода болезни и данных микробиологического результата в посевах мокроты), витаминотерапию (в т.ч. жирорастворимые витамины в повышенных дозировках), желчегонную терапию и гепатопротекторы, в обязательном порядке выполняли индивидуальную программу кинезитерапии (специальная дыхательная гимнастика и массаж грудной клетки
The article presents the results of studying the clinical course of cyctic fibrosis (CF) in children in the Sakha Republic (Yakutia). In our analysis of the genetic examination, the leading genetic mutations were a del F 508 mutation in the homozygous and heterozygous state. All the observed patients had a mixed form of CF. There were 5 patients with a severe course, and 4 with a moderate course. The severity of clinical manifestations largely depends on the severity of the course of the disease. The most pronounced changes were observed from the respiratory and pancreatic systems. Pancreatic insufficiency, bronchitis and respiratory insufficiency come to the fore. During the sweat test, all children with CF had an increase in its parameters by one and a half or more times. According to the results of CPG, there was a violation of the digestive function and pancreatic system. When analyzing the instrumental data, the majority of children experienced changes in the radiograph in the form of bronchitis, diffuse changes from the liver and pancreas to ultrasound examination of the abdominal cavity organs, cardiac dysfunction on the electrocardiogram. A number of patients showed such changes as compaction of renal sinuses, bilateral purulent bronchitis, and pancreatic atrophy. All the observed patients received constant complex basic medical therapy: minimicrospheric pancreatic enzymes (at an individual calculated dosage), mucolytic drugs (according to the individual scheme), bronchospasmolytics (according to indications), antibacterial therapy (according to an individual plan, depending on the period of the disease and the data of the microbiological result in sputum cultures), vitamin therapy (including fat-soluble vitamins in elevated dosages), choleretic therapy and hepatoprotectors, and performedobligatory individual program of kinesitherapy (special breathing exercises and chest compressions)

Статья посвящена наблюдению в течение 3 лет (2014-2017 гг.) клинического случая бронхоэктатической болезни у подростка 16 лет. Ребенка беспокоили жалобы на одышку при физической нагрузке, влажный кашель с гнойной мокротой. С раннего возраста часто, примерно до 5 раз в год, болел бронхитами с обструктивным синдромом. В 2014 г. был госпитализирован в пульмонологическое отделение с диагнозом: Пневмония внебольничная, среднедолевая, средней степени тяжести. По результатам компьютерной томографии органов грудной клетки сделано заключение: бронхоэктазы средней доли правого легкого.
The article is devoted to the observation over a period of 3 years (2014-2017) of a clinical case of bronchiectatic disease in a 16-year-old teenager. The child was disturbed by complaints of shortness of breath during physical exertion, a wet cough with purulent sputum. From an early age, often, up to about 5 times a year, he suffered from bronchitis with obstructive syndrome. In 2014, he was hospitalized in the pulmonology department with a diagnosis of Community-acquired pneumonia, moderate lobe, moderate. According to the results of computed tomography of the chest organs, the conclusion is made: bronchiectasis of the middle lobe of the right lung.

Обследованы подростки коренного и пришлого населения Республики Саха (Якутия) и Хабаровска. Определены особенности фенотипической характеристики лимфоцитов периферической крови у подростков коренной национальности Якутии. Выявленные региональные особенности иммунного статуса у подростков Республики Саха (Якутия) расцениваются как адаптивные, направленные на компенсацию неблагоприятных воздействий климатогеографических, техногенных и психоэмоциональных факторов окружающей среды
Native and non-native adolescents of the Sakha (Yakutia) Republic and Khabarovsk were surveyed. The features of the phenotypic characteristics of peripheral blood lymphocytes in the young indigenous of Yakutia were revealed. The revealed regional features of the immune status of Sakha (Yakutia) Republic adolescents are considered as adaptive, aimed at compensation of the effects of climatic, technological and emotional environmental factors