Синдром Бланда-Уайта-Гарланда (СБУГ) – редкая, с высоким риском летального исхода в младенческом возрасте и внезапной смерти взрослых, аномалия отхождения левой коронарной артерии (ЛКА) от легочной артерии (ЛА) (ALCAPA – anomalous left coronary arteryarising from the pulmonary artery). В 85-90% случаев дети без радикального оперативного лечения не доживают до года. В нашем клиническом случае у пациентки 36 лет заболевание дебютировало рецидивирующими желудочковыми аритмиями. Визуализирующие методы диагностики выявили у пациентки, кроме патологии ЛКА, индивидуальные анатомические особенности коронарного русла, которые обеспечивали адекватную перфузию миокарда и поддерживали достаточный миокардиальный резерв. Пациентке в ФЦССХ г. Хабаровска была выполнена сочетанная операция: протезирование ствола ЛКА сосудистым протезом "Vascutek PTFE" N 6. Пластика легочного ствола (ЛС) заплатой из аутоперикарда. Пластика митрального клапана (МК) на опорном кольце "МедИнж" N 28. Послеоперационный период протекал без осложнений. Срок динамического наблюдения составил 22 мес. В настоящее время пациентка в удовлетворительном состоянии, трудоспособна.
Bland-White-Garland syndrome (SBUG) is a rare, high–risk fatal outcome in infancy and sudden death in adults, an anomaly of the divergence of the left coronary artery (LCA) from the pulmonary artery (PA) (ALCAPA - abnormal left coronary artery arising from the pulmonary artery). In 85-90% of cases, children without radical surgical treatment do not live up to a year. In our clinical case, in a 36-year-old patient, the disease debuted with recurrent ventricular arrhythmias, Imaging diagnostic methods coronary angiography, spiral computed tomography, magnetic resonance imaging of the heart revealed in the patient, in addition to the pathology of the LCA, individual anatomical features of the coronary bed, which provided adequate myocardial perfusion and maintained sufficient myocardial reserve. A combined operation was performed on a patient at the "Federal Center for Cardiovascular Surgery" of Khabarovsk: prosthetics of the LCA trunk with a vascular prosthesis "Vascutek PTFE" N 6. Plastic surgery of the pulmonary trunk (PT) with a patch from the autopericardium. Mitral valve repair (MV) on the "MedInj" support ring N 28. The postoperative period was uneventful. The period of dynamic observation was 22 months. Currently, the patient is in a satisfactory condition and is able to work. Given the different clinical variants of SBUG, specialists providing primary health care - district pediatricians, internists, cardiologists - should be wary of this rare but life-threatening congenital malformation.

В мире ИБС сохраняет лидирующие позиции из-за высоких показателей смертности и инвалидизации. Лучшей и доказанной стратегией, направленной на спасение поврежденного миокарда, при инфаркте миокарда с подъемом сегмента ST (ИМпST), является быстрая и эффективная реперфузия ишемизированной сердечной мышцы посредством первичного чрескожного коронарного вмешательства (ЧКВ) или фармакоинвазивной терапии. Однако само по себе восстановление кровотока может привести к реперфузионному повреждению пораженного миокарда. При острой коронарной катастрофе, обусловленной острой окклюзией коронарной артерии, локально развиваются оглушение и гибернация миокарда. При ИМпST гибернация может наблюдаться как вблизи зоны инфаркта, так и в более отдаленных участках миокарда. У пациентов с ИМпST появление жизнеугрожающих аритмий (желудочковой тахикардии и фибрилляции желудочков) встречается в 4,3 % случаев и, в первую очередь, связано с реперфузией после ЧКВ. В большинстве случаев аритмии, возникающие во время процедуры, купируются спонтанно, однако при сопровождении желудочковой тахиаритмии, гемодинамической нестабильности предусматривается применение электроимпульсной терапии (ЭИТ). В статье представлен клинический случай пациента Ц., 52 лет, у которого реперфузионный синдром проявился развитием жизнеугрожающих желудочковых тахиаритмий: неустойчивая желудочковая тахикардия "torsade de points" с трансформацией в ФЖ, которые были купированы ЭИТ: дефибрилляцией. У данного пациента рецидив желудочковой тахиаритмии не наблюдался. На данном этапе мы объясняем возникший эпизод неустойчивой желудочковой тахикардии с ФЖ кратковременным оглушением миокарда вследствие непродолжительной по времени ишемии и повреждения миокарда. CHD retains a leading position worldwide due to high rates of mortality and disability. The best and proven strategy aimed at saving the damaged myocardium in ST-segment elevation myocardial infarction (STEMI) is rapid and effective reperfusion of the ischemic heart muscle through primary percutaneous coronary intervention (PCI) or pharmacoinvasive therapy. However, the restoration of blood flow by itself can lead to reperfusion damage to the affected myocardium. In acute coronary catastrophe caused by acute occlusion of the coronary artery, myocardial stun and hibernation develop locally. With STEMI, hibernation can be observed both near the infarction zone and in more distant areas of the myocardium. In patients with STEMI, the appearance of life-threatening arrhythmias (ventricular tachycardia and ventricular fibrillation) occurs in 4.3 % of cases and is primarily associated with reperfusion after PCI. In most cases, arrhythmias that occur during the procedure are stopped spontaneously; however, when accompanied by ventricular tachyarrhythmia, hemodynamic instability, the use of electric pulse therapy (EIT) is provided. The article presents a clinical case of a patient C., 52, whose reperfusion syndrome manifested itself by the development of life-threatening ventricular tachyarrhythmias: unstable ventricular tachycardia “torsade de points” with transformation into VF, which were stopped by EIT: defibrillation. No recurrence of ventricular tachyarrhythmia was observed in this patient. At this stage, we explain the resulting episode of unstable ventricular tachycardia with short-term myocardial stunning due to short-term ischemia and myocardial damage.