Статья посвящена вопросам сложности диагностики редкой патологии - синдрома Казабаха-Мерритта у младенца. На фоне прогрессирующей двухсторонней полисегментарной пневмонии у ребенка сохранялась тромбоцитопения и коагулопатия потребления. В условиях реанимационных отделений перинатального и педиатрического центров республиканской больницы проводилось посиндромное лечение. Пациент получил большое количество заместительной терапии препаратами крови, неоднократно выполнялись дренирования плевральных и брюшных полостей. В данном клиническом случае отсутствовали внешние проявления заболевания в виде опухоли на кожных покровах. Вначале на ранних снимках компьютерной томографии (КТ) образование не было диагностировано. Методом исключения была заподозрена капошиформная гемангиоэндотелиома, осложненная синдромом Казабаха-Мерритта, которая была подтверждена в Федеральном центре. Правильно назначенная сложная химиотерапия привела к улучшению состояния младенца. В клинической практике нередко возникают ситуации, когда симптомы заболевания могут быть замаскированы другими состояниями, такими как инфекционные процессы или другие геморрагические расстройства. Это подчеркивает важность мультидисциплинарного подхода в диагностике и лечении данного заболевания.
The article is devoted to topical issues of the complexity of the diagnosis of a rare pathology - Kazabach-Merritt syndrome in infants. Against the background of progressive bilateral polysegmental pneumonia, the child retained thrombocytopenia and consumptive coagulopathy. Syndrome-by-syndrome treatment was performed in the intensive care units of the perinatal and pediatric centers of the republican hospital. The patient received a large amount of blood replacement therapy, and the pleural and abdominal cavities were repeatedly drained. In this clinical case, there were no external manifestations of the disease in the form of a tumor on the skin. Initially, the formation was not diagnosed on early CT scans. Kaposiform hemangioendothelioma complicated by Kasabach-Merritt syndrome was suspected by the exclusion method, which was confirmed at the Federal Center. Properly prescribed complex chemotherapy led to an improvement in the baby's condition. In clinical practice, there are often situations where the symptoms of the disease can be masked by other conditions, such as infectious processes or other hemorrhagic disorders. This highlights the importance of a multidisciplinary approach in the diagnosis and treatment of this disease.