По Вашему запросу найдено 3145 записей

Результаты поиска 2531 - 2540 из 3145
2531.

Ответственность: Ефремов Николай Николаевич (Редактор), Винокурова Декабрина Михайловна (Ответственный за выпуск)

Издательство: Федеральное государственное бюджетное учреждение науки Институт гуманитарных исследований и проблем малочисленных народов Севера Сибирского отделения Российской академии наук

Год выпуска: 2016

Номер (№): 2 (15)

Количество страниц: 148 с.

Журнал учрежден постановлением Ученого совета ИГИиПМНС СО РАН от 14 сентября 2010 г. по инициативе первого директора института д.и.н., проф. Н. А. Алексеева с целью активизации публикационной активности специалистов гуманитарного профиля Республики Саха (Якутия) и апробации научной деятельности. В журнале публикуются оригинальные статьи отечественных и зарубежных ученых, а также аспирантов и докторантов, посвященные актуальным проблемам языков, литератур, фольклора, истории, культуры народов Северо-Востока России и сопредельных регионов

Северо-Восточный гуманитарный вестник : научный журнал / учредитель Институт гуманитарных исследований и проблем малочисленных народов Севера СО РАН ; редколлегия: Слепцов П. А. (главный редактор.) [и др.]. – 2010, N 1 (1)- . – Якутск : ИГИиПМНС СО РАН, 2010-. – Выходит 1 раз в квартал. – ISSN 2218-1644. – 2016, N 2 (15). – 141 c.

2532.

Ответственность: Ефремов Николай Николаевич (Главный редактор), Боякова Сардана Ильинична (Редактор), Гоголев Анатолий Игнатьевич (Редактор), Данилова Надежда Ивановна (Редактор), Борисова Юлия Михайловна (Редактор), Андреева Тамара Егоровна (Редактор), Антонов Егор Петрович (Редактор), Бурцев Анатолий Алексеевич (Редактор), Бурцева Жанна Валерьевна (Редактор), Винокурова Декабрина Михайловна (Редактор), Габышева Луиза Львовна (Редактор), Дмитриева Евдокия Николаевна (Редактор), Игнатьева Ванда Борисовна (Редактор), Ларионова Анна Семеновна (Редактор), Махаров Егор Михайлович (Редактор), Мельничук Ольга Алексеевна (Редактор), Попова Наталья Иннокентьевна (Редактор), Романова Екатерина Назаровна (Редактор), Романова Лидия Николаевна (Редактор), Стручкова Наталья Анатольевна (Редактор), Федоров Василий Игнатьевич (Редактор), Филиппов Гаврил Гаврильевич (Редактор)

Издательство: Федеральное государственное бюджетное учреждение науки Институт гуманитарных исследований и проблем малочисленных народов Севера Сибирского отделения Российской академии наук

Год выпуска: 2017

Номер (№): 4 (21)

Количество страниц: 146 с.

Журнал учрежден постановлением Ученого совета ИГИиПМНС СО РАН от 14 сентября 2010 г. по инициативе первого директора института д.и.н., проф. Н. А. Алексеева с целью активизации публикационной активности специалистов гуманитарного профиля Республики Саха (Якутия) и апробации научной деятельности. В журнале публикуются оригинальные статьи отечественных и зарубежных ученых, а также аспирантов и докторантов, посвященные актуальным проблемам языков, литератур, фольклора, истории, культуры народов Северо-Востока России и сопредельных регионов

Северо-Восточный гуманитарный вестник : научный журнал / учредитель Институт гуманитарных исследований и проблем малочисленных народов Севера СО РАН ; редколлегия: Ефремов Н. Н. (главный редактор.) [и др.]. — 2010, N 1 (1)- . — Якутск : ИГИиПМНС СО РАН, 2010-. — Выходит 1 раз в квартал. — ISSN 2218-1644. — 2017. — N 4 (21). — 141 с.

2533.

Ответственность: Ефремов Николай Николаевич (Редактор), Дмитриева Евдокия Николаевна (Ответственный за выпуск)

Издательство: Федеральное государственное бюджетное учреждение науки Институт гуманитарных исследований и проблем малочисленных народов Севера Сибирского отделения Российской академии наук

Год выпуска: 2016

Номер (№): 3 (16)

Количество страниц: 146 с.

Журнал учрежден постановлением Ученого совета ИГИиПМНС СО РАН от 14 сентября 2010 г. по инициативе первого директора института д.и.н., проф. Н. А. Алексеева с целью активизации публикационной активности специалистов гуманитарного профиля Республики Саха (Якутия) и апробации научной деятельности. В журнале публикуются оригинальные статьи отечественных и зарубежных ученых, а также аспирантов и докторантов, посвященные актуальным проблемам языков, литератур, фольклора, истории, культуры народов Северо-Востока России и сопредельных регионов

Северо-Восточный гуманитарный вестник : научный журнал / учредитель Федеральный исследовательский центр "Якутский научный центр Сибирского отделения Российской академии наук" ; редколлегия: Ефремов Н. Н. (главный редактор.) [и др.]. — Якутск : ФИЦ ЯНЦ СО РАН, 2010-. — Выходит 1 раз в квартал. — ISSN 2218-1644 (print). — 2016. — N 3 (16). — 139 с.

2534.

Издательство: Федеральное государственное бюджетное учреждение науки Институт гуманитарных исследований и проблем малочисленных народов Севера Сибирского отделения Российской академии наук

Год выпуска: 2013

Номер (№): 1 (6)

Количество страниц: 132 с.

Журнал учрежден постановлением Ученого совета ИГИиПМНС СО РАН от 14 сентября 2010 г. по инициативе первого директора института д.и.н., проф. Н. А. Алексеева с целью активизации публикационной активности специалистов гуманитарного профиля Республики Саха (Якутия) и апробации научной деятельности. В журнале публикуются оригинальные статьи отечественных и зарубежных ученых, а также аспирантов и докторантов, посвященные актуальным проблемам языков, литератур, фольклора, истории, культуры народов Северо-Востока России и сопредельных регионов
2535.

Ответственность: Ефремов Николай Николаевич (Редактор), Боякова Сардана Ильинична (Редактор), Гоголев Анатолий Игнатьевич (Редактор), Данилова Надежда Ивановна (Редактор), Васильева Надежда Матвеевна (Редактор), Антонов Егор Петрович (Редактор), Бурцев Анатолий Алексеевич (Редактор), Бурыкин Алексей Алексеевич (Редактор), Винокурова Декабрина Михайловна (Редактор), Габышева Луиза Львовна (Редактор), Дмитриева Евдокия Николаевна (Редактор), Игнатьева Ванда Борисовна (Редактор), Илларионов Василий Васильевич (Редактор), Ларионова Анна Семеновна (Редактор), Мельничук Ольга Алексеевна (Редактор), Петров Александр Александрович (Редактор), Покатилова Надежда Володаровна (Редактор), Попова Наталья Иннокентьевна (Редактор), Романова Екатерина Назаровна (Редактор), Романова Лидия Николаевна (Редактор), Сивцева Саассылана Иннокентьевна (Редактор), Сивцева-Максимова Прасковья Васильевна (Редактор), Стручкова Наталья Анатольевна (Редактор), Филиппов Гаврил Гаврильевич (Редактор), Хазанкович Юлия Геннадьевна (Редактор)

Издательство: Федеральное государственное бюджетное учреждение науки Институт гуманитарных исследований и проблем малочисленных народов Севера Сибирского отделения Российской академии наук

Год выпуска: 2014

Номер (№): 2 (9)

Количество страниц: 134 с.

Журнал учрежден постановлением Ученого совета ИГИиПМНС СО РАН от 14 сентября 2010 г. по инициативе первого директора института д.и.н., проф. Н. А. Алексеева с целью активизации публикационной активности специалистов гуманитарного профиля Республики Саха (Якутия) и апробации научной деятельности. В журнале публикуются оригинальные статьи отечественных и зарубежных ученых, а также аспирантов и докторантов, посвященные актуальным проблемам языков, литератур, фольклора, истории, культуры народов Северо-Востока России и сопредельных регионов

Северо-Восточный гуманитарный вестник : научный журнал / учредитель Федеральный исследовательский центр "Якутский научный центр Сибирского отделения Российской академии наук" ; главный редактор Н. Н. Ефремов. – 2010, N 1 (1)- . – Якутск : ИГИиПМНС СО РАН, 2010- . – Выходит 1 раз в квартал. – ISSN 2218-1644. – 2014, N 2 (9). – 124 с.

2536.

Количество страниц: 5 с.

Целью сообщения было представить собственное наблюдение клинических случаев с врожденной миодистрофией Ульриха (ВМД) в двух неродственных якутских семьях. Причиной заболевания в первой семье явились две мутации в компаунд-гетерозиготном состоянии: c.1561C>T и c.2329T>C в гене COL6A2, во второй семье мутация с.2329Т>С в гене COL6A2 в гомозиготном состоянии. Несмотря на редкость заболевания, врачам неврологам и генетикам при выявлении симптомов миопатии, задержки моторного развития, наличия гиперподвижности в дистальных отделах суставов, контрастирующей с ретракциями проксимальных и аксиальных суставов, необходимо иметь настороженность на ВМД Ульриха. Методы секвенирования следующего поколения облегчают диагностику заболевания.
The purpose of the report was to present our own observation of clinical cases with Ullrich congenital muscular dystrophy in two unrelated Yakut families. The cause of the disease in the first family was two mutations in a compound heterozygous state: c.1561C>T and c.2329T>C in the COL6A2 gene; in the second family, the c.2329T>C mutation in the COL6A2 gene in a homozygous state. Despite the rarity of the disease, neurologists and geneticists, when identifying symptoms of myopathy, delayed motor development, and the presence of hypermobility in the distal joints, contrasting with retractions of the proximal and axial joints, must be alert to Ullrich CMD. Next-generation sequencing techniques make it easier to diagnose the disease.

Врожденная миодистрофия Ульриха: описание клинических случаев / П. И. Голикова, Г. Д. Москвитин, А. Л. Сухомясова [и др.] ; Медицинский институт Северо-Восточного федерального университета им. М. К. Аммосова, Медико-генетический центр Республиканской больницы 1-Национального центра медицины // Якутский медицинский журнал. - 2024. - N 2 (86).- С. 98-102. - DOI: 10.25789/YMJ.2024.86.23
DOI: 10.25789/YMJ.2024.86.23

2537.

Ответственность: редколлегия: В. М. Желинский и др.

Издательство: ЯНЦ СО АН СССР

Год выпуска: 1990

Количество страниц: 158 с.

В сборнике приведены результаты исследований последних лет по широкому спектру вопросов литологии нефтегазоносных и угленосных отложений Якутии. Рассмотрены особенности вещественного состава, постседиментационных изменений, трещиноватости и других свойств нефтегазоносных отложений Сибирской платформы. Изложены данные о генезисе отложений, вещественном составе и метаморфизме углей новых месторождений Ленского, Зырянского и Южно-Якутского бассейнов. Показана роль вулканических процессов в формировании угленосных осадков и углей, рассмотрены теоретические аспекты проблемы соотношения стадий преобразования минерального и органического вещества осадочных формаций

Литология нефтегазоносных и угленосных отложений Якутии : сборник научных трудов / Академия наук СССР, Сибирское отделение, Якутский институт геологических наук ; редколлегия: В. М. Желинский и др. - Якутск : ЯНЦ СО АН СССР, 1990. - 144 с.

2538.

Ответственность: Ефремов Николай Николаевич (Редактор), Боякова Сардана Ильинична (Редактор), Гоголев Анатолий Игнатьевич (Редактор), Данилова Надежда Ивановна (Редактор), Васильева Надежда Матвеевна (Редактор), Антонов Егор Петрович (Редактор), Бурцев Анатолий Алексеевич (Редактор), Бурыкин Алексей Алексеевич (Редактор), Винокурова Декабрина Михайловна (Редактор), Габышева Луиза Львовна (Редактор), Дмитриева Евдокия Николаевна (Редактор), Игнатьева Ванда Борисовна (Редактор), Илларионов Василий Васильевич (Редактор), Ларионова Анна Семеновна (Редактор), Мельничук Ольга Алексеевна (Редактор), Петров Александр Александрович (Редактор), Покатилова Надежда Володаровна (Редактор), Попова Наталья Иннокентьевна (Редактор), Романова Екатерина Назаровна (Редактор), Романова Лидия Николаевна (Редактор), Сивцева Саассылана Иннокентьевна (Редактор), Сивцева-Максимова Прасковья Васильевна (Редактор), Стручкова Наталья Анатольевна (Редактор), Филиппов Гаврил Гаврильевич (Редактор), Хазанкович Юлия Геннадьевна (Редактор)

Издательство: Федеральное государственное бюджетное учреждение науки Институт гуманитарных исследований и проблем малочисленных народов Севера Сибирского отделения Российской академии наук

Год выпуска: 2024

Номер (№): 1 (46)

Количество страниц: 146 с.

Журнал учрежден постановлением Ученого совета ИГИиПМНС СО РАН от 14 сентября 2010 г. по инициативе первого директора института д.и.н., проф. Н. А. Алексеева с целью активизации публикационной активности специалистов гуманитарного профиля Республики Саха (Якутия) и апробации научной деятельности. В журнале публикуются оригинальные статьи отечественных и зарубежных ученых, а также аспирантов и докторантов, посвященные актуальным проблемам языков, литератур, фольклора, истории, культуры народов Северо-Востока России и сопредельных регионов

Северо-Восточный гуманитарный вестник : научный журнал / учредитель Инcтитут гуманитарных исследований и проблем малочисленных народов Севера СО РАН ; редколлегия: Ефремов Н. Н.(главный редактор) и др. - Якутск : Федеральное государственное бюджетное учреждение науки Институт гуманитарных исследований и проблем малочисленных народов Севера Сибирского отделения Российской академии наук, 2010-. - ISSN 2218-1644 (print). - 2024, N 1 (46). - 141 с.

2539.

Ответственность: Ефремов Николай Николаевич (Редактор), Боякова Сардана Ильинична (Редактор), Гоголев Анатолий Игнатьевич (Редактор), Данилова Надежда Ивановна (Редактор), Васильева Надежда Матвеевна (Редактор), Антонов Егор Петрович (Редактор), Бурцев Анатолий Алексеевич (Редактор), Бурыкин Алексей Алексеевич (Редактор), Винокурова Декабрина Михайловна (Редактор), Габышева Луиза Львовна (Редактор), Дмитриева Евдокия Николаевна (Редактор), Игнатьева Ванда Борисовна (Редактор), Илларионов Василий Васильевич (Редактор), Ларионова Анна Семеновна (Редактор), Мельничук Ольга Алексеевна (Редактор), Петров Александр Александрович (Редактор), Покатилова Надежда Володаровна (Редактор), Попова Наталья Иннокентьевна (Редактор), Романова Екатерина Назаровна (Редактор), Романова Лидия Николаевна (Редактор), Сивцева Саассылана Иннокентьевна (Редактор), Сивцева-Максимова Прасковья Васильевна (Редактор), Стручкова Наталья Анатольевна (Редактор), Филиппов Гаврил Гаврильевич (Редактор), Хазанкович Юлия Геннадьевна (Редактор)

Издательство: Федеральное государственное бюджетное учреждение науки Институт гуманитарных исследований и проблем малочисленных народов Севера Сибирского отделения Российской академии наук

Год выпуска: 2025

Номер (№): 1 (50)

Количество страниц: 236 с.

Журнал учрежден постановлением Ученого совета ИГИиПМНС СО РАН от 14 сентября 2010 г. по инициативе первого директора института д.и.н., проф. Н. А. Алексеева с целью активизации публикационной активности специалистов гуманитарного профиля Республики Саха (Якутия) и апробации научной деятельности. В журнале публикуются оригинальные статьи отечественных и зарубежных ученых, а также аспирантов и докторантов, посвященные актуальным проблемам языков, литератур, фольклора, истории, культуры народов Северо-Востока России и сопредельных регионов

Северо-Восточный гуманитарный вестник : научный журнал / учредитель Инcтитут гуманитарных исследований и проблем малочисленных народов Севера СО РАН ; редколлегия: Ефремов Н. Н.(главный редактор) и др. - Якутск : Федеральное государственное бюджетное учреждение науки Институт гуманитарных исследований и проблем малочисленных народов Севера Сибирского отделения Российской академии наук, 2010-. - ISSN 2218-1644 (print). - 2025, N 1 (50). - 231 с.

2540.

Издательство: Издательство АН СССР

Год выпуска: 1959

Серия, номер выпуска: Труды Якутского филиала АН СССР : (серия геологическая); Сб. 4

Количество страниц: 218 с.